I INDICACIONES TERAPEUTICAS OFICIALMENTE APROBADAS1
Talla baja patológica por:
1. Déficit clásico o defecto de Hormona de Crecimiento (HC).
2. Síndrome de Turner.
3. Insuficiencia renal crónica, en niños en período prepuberal.
4. Síndrome de Prader Willi (SPW).
5. Crecimiento intrauterino retardado (CIR).
II INICIO DEL TRATAMIENTO
El paciente deberá reunir todos los criterios de tratamiento auxológicos y analíticos, que se especifican
para cada indicación en el apartado IV, cumplimentando el protocolo de utilización de Hormona de
Crecimiento y las gráficas de crecimiento según estándares de la Fundación Orbegozo (M. Hernández y
colaboradores), las específicas de Turner (Lyon Preece) y, en el crecimiento intrauterino retardado, las
de P. Delgado. El protocolo y las gráficas correspondientes serán remitidos al Comité Asesor junto con
el Consentimiento Informado del paciente.
Se requiere que los pacientes cumplan todos los criterios que se relacionan para cada indicación, en
ausencia de cualquier medicación o situación clínica que los altere, especificando las fechas de
realización de las determinaciones analíticas.
El Comité podrá solicitar datos adicionales a los remitidos en el protocolo y, una vez evaluados,
comunicará al facultativo responsable su criterio respecto a la solicitud del tratamiento.
III SEGUIMIENTO Y FINALIZACION DEL TRATAMIENTO
El protocolo de seguimiento se enviará anualmente al Comité Asesor, aportando todos los datos
requeridos, incluyendo el preparado comercial. No obstante, el período anual podrá ser inferior, en los
casos que el Comité estime necesario. Se recomienda que el seguimiento de los pacientes en
tratamiento se efectúe al menos cada seis meses, aunque el protocolo de seguimiento que se remite al
Comité Asesor tenga periodicidad anual.
La continuidad del tratamiento se valorará en cada caso, en función de los criterios auxológicos y
analíticos requeridos para cada indicación. Si tras el tratamiento no se evidencia la eficacia del mismo a
juicio del Comité, éste será suspendido. En el supuesto que el paciente presente alguna incidencia de
las relacionadas en la ficha técnica de la especialidad farmacéutica, deberá comunicarse por escrito al
Comité.
Transcurridos seis meses desde la finalización del tratamiento, el paciente será reevaluado, enviando al
Comité datos auxológicos y analíticos.
1.- DEFICIT CLASICO DE HORMONA DE CRECIMIENTO.-
A.- CRITERIOS DE INCLUSION.-
1.- Criterios auxologicos.-
1.1.- Talla baja:
Inferior a –2 DS ó por debajo de 1 DS de la talla media parental y, en su caso,
predicción de talla adulta inferior a la talla genética en más de 1 DS.
1.2.- Velocidad de crecimiento disminuida:
Por debajo de P10 para su correspondiente edad ósea, mantenida durante un
mínimo de 6 meses.
1.3.- Retraso de la maduración ósea:
En más de 1 año, en relación a la edad cronológica, salvo en el excepcional caso de
asociación a pubertad precoz central secundaria a radioterapia.
1.4.- Recién nacido:
En caso de manifestación clínica de déficit de HC en época neonatal (Hipoglucemia),
no es necesario cumplir criterios auxológicos.
2.- Determinaciones analíticas.-
2.1.- Test farmacológicos de secreción de HC:
Se realizarán al menos dos test farmacológicos de secreción de HC, con distintos
estímulos, indicando el estadio puberal.
En aquellos pacientes en edad puberal y sin signos de gonadarquía, sólo se
considerarán negativas las pruebas de secreción de HC, si han sido realizadas tras
primación esteroidea: varones con propionato de testosterona 25 mg/día I.M. durante
5 días, y mujeres con estinilestradiol 100 mcg/día, 3 días.
2.2.- T4 libre2.
2.3.- IGF-1 e IGFBP-33.
2.4.- Marcadores de enfermedad celíaca.
2.5.- Estudio de genética molecular (en su caso).- Se remitirá fotocopia del informe
correspondiente.
3.- Pruebas complementarias.-
3.1.- Una vez confirmado el déficit de HC, se realizará Resonancia Magnética de la zona
hipotálamo hipofisaria.
DOSIS RECOMENDADA.-
La dosis se calculará en función del peso, sin embargo en caso de obesidad, se hará en
función de la superficie corporal.
mg/Kg./día mg/m2 SC/día
0,025-0,035 0,7-1,0
D.- CRITERIOS DE SEGUIMIENTO ANUAL.-
1.- Datos auxológicos requeridos.-
1.1.- Talla y peso.
1.2.- Velocidad de crecimiento.
1.3.- Edad ósea actualizada.
1.4.- Predicción de talla adulta, si es realizable.
1.5.- Estadio puberal.
1.6.- Gráfica de talla (no es suficiente la de velocidad de crecimiento).
2.- Datos analíticos requeridos.-
2.1.- T4 libre.
2.2.- IGF-1 e IGFBP3.
E.- ESPECIALIDADES FARMACEUTICAS QUE TIENEN AUTORIZADA ESTA INDICACION.-
- Genotonorm.
- Humatrope.
- Norditropin.
- Saizen.
- Zomacton.